Ογκοι Εγκεφάλου
Γενικά Χαρακτηριστικά
Ως όγκος ή νεόπλασμα χαρακτηρίζεται ένας παθολογικός ιστός που μεγαλώνει λόγω ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού κυττάρων. Οι όγκοι εγκεφάλου μπορεί είτε να προέρχονται από δομικά στοιχεία του ίδιου του εγκεφάλου είτε να μεταναστεύουν εκεί από απομακρυσμένες νεοπλασματικές εστίες άλλων οργάνων του σώματος, αποτελώντας τις επονομαζόμενες εγκεφαλικές μεταστάσεις . Καθεμιά από τις δύο αυτές κατηγορίες αποτελεί περίπου το 50% των εγκεφαλικών όγκων. Στους ενήλικες οι εγκεφαλικοί όγκοι δεν συγκαταλέγονται στους συχνότερους όγκους, στα παιδιά όμως αποτελούν τη δεύτερη συχνότερη κατηγορία κακοήθων νεοπλασιών.
Ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων από όπου πηγάζουν οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου διακρίνονται σε διάφορες κατηγορίες, όπως γλοιώματα (προέλευση από στηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου, τα κύτταρα της γλοίας), μηνιγγιώματα (προέλευση από κύτταρα του περιβλήματος του εγκεφάλου, της μήνιγγας), αδενώματα υπόφυσης (προέλευση από κύτταρα της υπόφυσης, ενός κεντρικού αδένα παραγωγής ορμονών του ανθρώπινου οργανισμού), καθώς και όγκοι με προέλευση από κύτταρα των εγκεφαλικών νεύρων όπως τα ακουστικά νευρινώματα. Γλοιώματα, μηνιγγιώματα, αδενώματα υπόφυσης και ακουστικά νευρινώματα αποτελούν συνολικά το 95% των πρωτοπαθών εγκεφαλικών όγκων. Οι πρωτοπαθείς όγκοι του εγκεφάλου, όπως και όλοι οι όγκοι του ανθρώπινου σώματος, διακρίνονται ανάλογα με τη βιολογική συμπεριφορά τους σε καλοήθεις και κακοήθεις. Ο βαθμός κακοήθειας σε συνάφεια με την ιστολογική δομή και τα χαρακτηριστικά ανάπτυξης του όγκου κατατάσσεται σε μια κλίμακα του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO) από I (καλοήθης) έως IV (πλέον κακοήθης).
Από την άλλη πλευρά, περισσότεροι από το 20% των ασθενών με κακοήθη όγκο σε κάποιο άλλο όργανο του σώματός τους θα εμφανίσουν στην πορεία της νόσου τους εγκεφαλική μετάσταση, ή αλλιώς δευτεροπαθή εγκεφαλικό όγκο. Οι συχνότερες εγκεφαλικές μεταστάσεις προέρχονται από καρκίνο του πνεύμονα και καρκίνο του μαστού ενώ σπανιότερα από καρκίνο του νεφρού, της πεπτικής οδού ή του δέρματος-μελάνωμα.
Συμπτώματα
Η συμπτωματολογία των εγκεφαλικών όγκων σχετίζεται με την εντόπιση, το μέγεθος καθώς και το ρυθμό ανάπτυξης αυτών. Μόλις στους μισούς από τους ασθενείς με εγκεφαλικό όγκο προέχον σύμπτωμα αποτελεί η κεφαλαλγία, η οποία ούτως ή άλλως θεωρείται μη ειδικό σύμπτωμα. Σε κάθε περίπτωση κεφαλαλγία που επιτείνεται με τον καιρό, που έχει διαφορετικούς χαρακτήρες (ένταση, διάρκεια, συχνότητα εμφάνισης) από αυτούς που έχει συνηθίσει ένας ασθενής στη ζωή του, που συνοδεύεται και από άλλα συμπτώματα ή νεοεμφανιζόμενη εμμένουσα κεφαλαλγία σε μέσης ηλικίας ανθρώπους που δεν διαμαρτύρονταν για τέτοιου είδους σύμπτωμα στο παρελθόν πρέπει να διερευνάται.
Σε γενικές γραμμές ένας εγκεφαλικός όγκος μπορεί να προκαλέσει :
- συμπτώματα από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ο όγκος καταλαμβάνει χώρο και πιέζει τις δομές του εγκεφάλου, ο οποίος δεν μπορεί να εκπτυχθεί καθώς εσωκλείεται σε μια ανένδοτη οστική κοιλότητα, το κρανίο): κεφαλαλγία, ναυτία, έμετοι, αστάθεια στη βάδιση, ελάττωση επιπέδου συνείδησης-εγρήγορσης και ικανότητας επικοινωνίας
- συμπτώματα από πίεση σε συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου, που είναι υπεύθυνη για συγκεκριμένη λειτουργία, η οποία συνεπώς και διαταράσσεται: ελάττωση μυϊκής ισχύος και διαταραχές αίσθησης συνήθως στη μία πλευρά του σώματος, δυσχέρεια λόγου, διαταραχές όρασης όπως ελλείμματα στο οπτικό πεδίο του ασθενούς, έκπτωση μνήμης και ικανότητας συγκέντρωσης
- επιληπτικές κρίσεις
Γενικά, οξέα συμπτώματα όπως μια επιληπτική κρίση μπορεί να θορυβήσουν έναν ασθενή και να τον οδηγήσουν άμεσα στον ιατρό. Συχνά όμως οι όγκοι και ιδίως οι βραδέως αναπτυσσόμενοι προκαλούν μη ειδικά συμπτώματα που μπορούν να διαλάθουν της προσοχής των ασθενών και των οικείων τους. Επιπρόσθετα ο όρος καλοήθης όγκος εγκεφάλου είναι σχετικός, καθώς μια ενδοκρανιακή μάζα που ασκεί πίεση μπορεί να προκαλέσει βαριές βλάβες παρότι ιστολογικά χαρακτηρίζεται καλοήθης.
Διάγνωση
Στη διαγνωστική φαρέτρα των ιατρών υπάρχουν πλέον πληθώρα διαγνωστικών μεθόδων μεταξύ των οποίων η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, η οποία αναδεικνύει συνήθως με λεπτομέρεια έναν εγκεφαλικό όγκο, την εντόπισή του, τη σύστασή του καθώς και τη σχέση του με σημαντικές ανατομικές δομές. Σε κάθε περίπτωση η κλινική εξέταση από τον ιατρό αποτελεί την προμετωπίδα της διάγνωσης.
Θεραπεία
Σε πολλούς εγκεφαλικούς όγκους η χειρουργική επέμβαση (κρανιοτομία) για την αφαίρεση του όγκου είναι απαραίτητη είτε ως μονοθεραπεία, είτε σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία. Σε μερικές περιπτώσεις κρίνεται απαραίτητη ως πρώτο βήμα για τον προγραμματισμό της θεραπείας ενός εγκεφαλικού όγκου η λήψη μέσω στερεοτακτικής βιοψίας τεμαχίου από τον όγκο, για την ιστολογική εξέταση αυτού.Γλοιώματα Εγκεφάλου
Με τον γενικό όρο γλοιώματα εγκεφάλου περιγράφονται εγγενείς εγκεφαλικοί όγκοι, οι οποίοι προέρχονται από στηρικτικά κύτταρα του εγκεφάλου, τα κύτταρα της γλοίας. Οι εγκεφαλικοί όγκοι προκύπτουν από μια μη φυσιολογική κυτταρική αύξηση. Μετά από μια ορισμένη ηλικία η πλειοψηφία των εγκεφαλικών κυττάρων σταματούν να πολλαπλασιάζονται και παραμένουν σε μια αδρανή κατάσταση. Τα κύτταρα του όγκου αποτελούν μια εξαίρεση αυτού του γεγονότος, καθώς επιστρέφουν στην παρελθούσα κατάσταση του κυτταρικού πολλαπλασιασμού. Αυτό οφείλεται σε γενετικές τροποποιήσεις των γονιδίων που ελέγχουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων. Η γενετική αυτή αστάθεια οδηγεί στη δημιουργία εγκεφαλικών όγκων, οι οποίοι λαμβάνουν το όνομά τους από τον τύπο των νευρογλοιακών στηρικτικών κυττάρων: αστροκύττωμα από τα αστροκύτταρα (που φυσιολογικά σχηματίζουν το δομικό σκελετό του εγκεφάλου), ολιγοδενδρογλοίωμα από τα ολιγοδενδροκύτταρα (που παράγουν μυελίνη στο κεντρικό νευρικό σύστημα), επενδύμωμα από τα επενδυματικά κύτταρα (που επενδύουν τις κοιλίες του εγκεφάλου και τον κεντρικό νευρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού).
Τη σφραγίδα του καθορισμού του είδους καθώς και του βαθμού κακοήθειας ενός γλοιώματος θέτει το πόρισμα της ιστολογικής εξέτασης του υλικού που λαμβάνεται με τη χειρουργική εξαίρεση του όγκου. Διακρίνονται 4 επίπεδα κακοήθειας κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO), από I που αντιστοιχεί στον καλοήθη όγκο έως IV που αντιστοιχεί στον πλέον κακοήθη. Για τον καθορισμό του βαθμού κακοήθειας ο παθολογοανατόμος αναζητά κάτω από το μικροσκόπιο ευρήματα ενδεικτικά ταχείας ανάπτυξης του όγκου όπως αυξημένο αριθμό κυττάρων που βρίσκονται σε φάση πολλαπλασιασμού, παρουσία νεόπλαστων αγγείων καθώς και ευρήματα νεκρωμένου ιστού μια και η νέκρωση αποτελεί ένδειξη ανεπαρκούς αιμάτωσης του όγκου λόγω ταχείας αύξησης αυτού. Όσο περισσότερα από τα παραπάνω ευρήματα συνυπάρχουν σε έναν όγκο τόσο κακοηθέστερος χαρακτηρίζεται αυτός.
Τα γλοιώματα του εγκεφάλου αποτελούν όγκους που πολλές φορές παρουσιάζουν εξαιρετική επιθετική συμπεριφορά με αποτέλεσμα συχνά τη σχετικά ταχεία εγκατάσταση συμπτωμάτων (κακοηθέστερος αυτών το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα, το οποίο χαρακτηρίζεται βαθμού κακοήθειας IV κατά WHO). Ως εκ τούτου η αφαίρεση αυτών μέσω κρανιοτομίας είναι συνήθως ενδεδειγμένη σε συνδυασμό με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία
Μηνιγγιώματα Εγκεφάλου
Ο εγκέφαλος περιβάλλεται από τις μήνιγγες, υμένες με προστατευτικό και στηρικτικό ρόλο. Από τα κύτταρα αυτών των περιβλημάτων μπορούν να προκύψουν όγκοι, οι οποίοι χαρακτηρίζονται ως μηνιγγιώματα και οι οποίοι στις περισσότερες των περιπτώσεων είναι καλοήθεις (WHO I) και αναπτύσσονται βραδέως. Μηνιγγιώματα υψηλότερης κακοήθειας και ταχύτερης ανάπτυξης εμφανίζονται σπανιότερα. Σε σπάνιες επίσης περιπτώσεις μπορεί ένα καλόηθες μηνιγγίωμα να εξαλλαχθεί σε περισσότερο επιθετικό. Για το λόγο αυτό ακόμα και μηνιγγιώματα που δε χρήζουν άμεσης θεραπευτικής παρέμβασης πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά μέσω απεικονιστικών ελέγχων. Αξίζει να σημειωθεί ότι στη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να επιταχυνθεί η ανάπτυξη τέτοιων όγκων, γεγονός που επιβάλλει το συστηματικότερο έλεγχο προϋπαρχόντων μηνιγγιωμάτων σε αυτήν την περίοδο.
Λόγω της βραδείας ανάπτυξής τους τα μηνιγγιώματα μπορεί να αποκτήσουν μεγάλο μέγεθος χωρίς να προκαλέσουν θορυβώδη συμπτώματα. Συχνά οι όγκοι αυτοί ανακαλύπτονται τυχαία στα πλαίσια κάποιου απεικονιστικού ελέγχου για τη διερεύνηση άλλου προβλήματος. Η χειρουργική αφαίρεση ενός μηνιγγιώματος μέσω κρανιοτομίας αποτελεί συνήθως και την οριστική θεραπεία αυτού. Σε περιπτώσεις περισσότερο επιθετικών μηνιγγιωμάτων, όγκων που δεν μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά λόγω γειτνίασης με ευαίσθητες αγγειακές και νευρικές δομές ή σε περίπτωση υποτροπής μηνιγγιώματος μπορεί να ενδείκνυται και η συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.
Αδενώματα Υπόφυσης
Η υπόφυση αποτελεί έναν αδένα που εδράζεται στο έδαφος του εγκεφάλου, σε μία οστική κοιλότητα η οποία χαρακτηρίζεται "τουρκικό εφίππιο" και βρίσκεται πίσω από τη μύτη στο ύψος των ματιών. Η υπόφυση διαδραματίζει σημαντικότατο ρόλο στην ομοιοστασία του οργανισμού, καθώς ρυθμίζει τη ισορροπία των ορμονών στο ανθρώπινο σώμα. Οι όγκοι που γεννώνται από κύτταρα της υπόφυσης μπορούν να διακριθούν γενικά σε "ορμονοενεργούς" και "ορμονοανενεργούς", με τους πρώτους να οδηγούν στην υπερπαραγωγή κάποιας ορμόνης στον οργανισμό με αντίστοιχο κλινικό αντίκτυπο.
Μια διαταραχή της ορμονικής ισορροπίας του σώματος μπορεί κατά συνέπεια να αποτελεί τη βασική κλινική εικόνα που προκαλεί ένα αδένωμα υπόφυσης. Τα συμπτώματα γενικά ενός ασθενούς με αδένωμα υπόφυσης ποικίλουν ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και την ακριβή θέση και σχέση του με τις παρακείμενες ανατομικές (κυρίως νευρικές) δομές. Λόγω της γειτονίας της υπόφυσης με τα οπτικά νεύρα, ένας όγκος της υπόφυσης πολύ συχνά εκδηλώνεται κλινικά με διαταραχές της όρασης του ασθενούς (συνηθέστερα περιορισμό του οπτικού του πεδίου).
Ένας "ορμονοενεργός" όγκος παράγει συνήθως αυξημένες ποσότητες μιας ορμόνης ανεξάρτητα από τις ανάγκες του οργανισμού με κλινικό αποτέλεσμα ανάλογο με τη δράση αυτής της ορμόνης:
- Αδενώματα που υπερπαράγουν την ορμόνη προλακτίνη (η οποία φυσιολογικά συμβάλλει στη διαδικασία παραγωγής γάλακτος στο μαστό μιας γυναίκας μετά τη γέννα) καλούνται προλακτινώματα και μπορούν να προκαλέσουν σε γυναίκες ασθενείς γαλακτόρροια, διαταραχές καταμήνιου κύκλου ή και διακοπή εμμήνου ρύσεως ενώ σε άντρες ασθενείς αύξηση του μεγέθους των μαστών και γαλακτόρροια καθώς και διαταραχές τριχοφυΐας
- Αδενώματα που υπερπαράγουν την αυξητική ορμόνη (η οποία επιταχύνει την αύξηση του ανθρώπινου σώματος) μπορούν να προκαλέσουν σε παιδιά ασθενείς γιγαντισμό ενώ σε ενήλικες ασθενείς, στους οποίους και έχει ολοκληρωθεί η διαδικασία σωματικής αύξησης, ακρομεγαλία, η οποία χαρακτηρίζεται από υπερπλασία των πρόσθιων μορίων του προσώπου (μύτη, κάτω γνάθος, υπερόφρυα τόξα, γλώσσα και χείλη) και των δακτύλων καθώς και σακχαρώδη διαβήτη λόγω υπερπαραγωγής σακχάρου στο αίμα
- Αδενώματα που υπερπαράγουν την φλοιοτρόπο ορμόνη η οποία οδηγεί στην υπερπαραγωγή κορτιζόλης στον οργανισμό μπορούν να προκαλέσουν το λεγόμενο σύνδρομο Cushing (όμοια εικόνα εμφανίζουν και ασθενείς που λαμβάνουν μακροχρόνια υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για θεραπευτικούς λόγους), το οποίο χαρακτηρίζεται από "πανσεληνοειδές προσωπείο", εναπόθεση λίπους στον αυχένα, παχυσαρκία στον κορμό με λεπτά άκρα, αρτηριακή υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη, οστεοπόρωση
Σε πολλές περιπτώσεις βέβαια τίθεται η ένδειξη νευροχειρουργικής παρέμβασης. Η αφαίρεση αδενωμάτων υπόφυσης μπορεί στις περισσότερες των περιπτώσεων να πραγματοποιηθεί με προσπέλαση διά της μύτης (διασφηνοειδικά) ενώ σε κάποιες περιπτώσεις όγκων που δεν μπορούν να αφαιρεθούν ριζικά λόγω γειτνίασης με ευαίσθητες αγγειακές και νευρικές δομές ή σε περίπτωση υποτροπής αδενώματος μπορεί να ενδείκνυται η αντιμετώπιση με κρανιοτομία που μπορεί να συνοδεύεται και από συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.
Ακουστικά Νευρινώματα
Πρόκειται για όγκους που στην πλειοψηφία τους είναι καλοήθεις και εξορμώνται από τα κύτταρα Schwann, κύτταρα του περιβλήματος του 8ου εγκεφαλικού νεύρου, το οποίο ονομάζεται αιθουσαιοκοχλιακό και αποτελείται από δύο επιμέρους νεύρα, το αιθουσαίο, υπεύθυνο για την ισορροπία του σώματος και το κοχλιακό ή ακουστικό, υπεύθυνο για την ακοή (εξ' ου και ο όρος αιθουσαίο σβάννωμα που είναι συνώνυμος του ακουστικού νευρινώματος). Οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται βραδέως στη περιοχή της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, η οποία σχηματίζεται μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και του εγκεφαλικού στελέχους και μπορούν για πολλά χρόνια να παραμένουν ασυμπτωματικοί.
Πτώση της ακοής του ασθενούς ομόπλευρα με τον όγκο, η οποία επιβεβαιώνεται με ακουομετρικό έλεγχο, βουητό στο αυτί, ίλιγγος, διαταραχές ισορροπίας σώματος και βάδισης καθώς και παράλυση των μυών του προσώπου στην πλευρά που βρίσκεται ο όγκος (αδυναμία σύγκλεισης του ματιού, ρυτίδωσης του μετώπου και πτώση γωνίας στόματος λόγω πίεσης του προσωπικού νεύρου, το οποίο βρίσκεται σε στενή ανατομική επαφή με το αιθουσαιοκοχλιακό νεύρο) αποτελούν τα συνηθέστερα συμπτώματα ενός ασθενούς με ακουστικό νευρίνωμα.
Η θεραπευτική προσέγγιση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, μικροί όγκοι μπορούν να παρακολουθούνται συστηματικά μέσω μαγνητικής τομογραφίας και εφόσον παρουσιάζουν τάση αύξησης μεγέθους να αντιμετωπίζονται αρχικά με στοχευμένη ακτινοθεραπεία, μεγαλύτεροι όγκοι και κυρίως όγκοι που προκαλούν συμπτώματα αντιμετωπίζονται συνήθως με χειρουργική εκτομή μέσω κρανιοτομίας και ενδεχόμενη συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.
Εγκεφαλικές Μεταστάσεις
Οι εγκεφαλικές μεταστάσεις αποτελούν μεταναστεύσεις καρκινικών κυττάρων μέσω της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο από απομακρυσμένες νεοπλασματικές εστίες. Πολλές φορές τα συμπτώματα των εγκεφαλικών μεταστάσεων αποτελούν την πρώτη κλινική εκδήλωση της πρωτοπαθούς νόσου του ασθενούς.
Η αντιμετώπιση των εγκεφαλικών μεταστάσεων εξαρτάται από πολλούς παράγοντες όπως η θέση, το μέγεθος και ο αριθμός αυτών, τα συμπτώματα που αυτές προκαλούν καθώς βέβαια και η συνολική έκταση και πρόγνωση της πρωτοπαθούς νόσου. Ως εκ τούτου η θεραπευτική προσέγγιση αυτών συναποφασίζεται από μία ομάδα θεραπόντων ιατρών (νευροχειρουργός, ογκολόγος, ακτινοθεραπευτής) μετά από σταδιοποίηση της νόσου, έλεγχο δηλαδή της έκτασης αυτής.
Η χειρουργική ένδειξη μπορεί να περιλαμβάνει είτε την εξαίρεση μιας ή περισσότερων μεταστάσεων μέσω κρανιοτομίας, ή τη λήψη υλικού μέσω στερεοτακτικής βιοψίας μιας εγκεφαλικής μετάστασης με σκοπό τον καθορισμό της πρωτοπαθούς νόσου και το σχεδιασμό της περαιτέρω θεραπείας. Συμπληρωματική ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία είναι συνήθως απαραίτητες.